Hay un trastorno autoinmune que padecen 40.000 personas en la Argentina sobre cuyas causas muy poco se conoce: la esclerodermia, una enfermedad del colágeno que afecta principalmente a las mujeres jóvenes. Si bien a veces se limita a la piel, también puede poner en peligro la vida al comprometer órganos como el corazón o los riñones. Hasta que se descubra una cura, especialistas y asociaciones de pacientes trabajan para hacer conocer esta enfermedad y evitar el diagnóstico tardío.

(14/8/07 – Agencia CyTA-Instituto Leloir. Por Florencia Mangiapane) – Cuando el organismo usa su propio sistema de defensas para atacarse a sí mismo, se producen las llamadas “enfermedades autoinmunes”. La esclerodermia, menos conocida que otras -como la artritis reumatoide, la esclerosis múltiple o el lupus-, pero atravesada por el mismo principio, ataca el órgano más extenso y visible de los seres humanos, la piel.

“La esclerodermia es una enfermedad crónica y de causa desconocida. Sabemos que tiene origen autoinmune, porque se producen autoanticuerpos que afectan fundamentalmente la piel, pero a veces también órganos internos como el corazón, los riñones o los pulmones, lo que la vuelve más dañina”, explica la doctora Alicia Eimon, jefa del Servicio de Reumatología del Hospital Penna. Hasta allí llega una decena de personas al año con esta patología, que no es hereditaria, ni contagiosa, pero que por el momento no tiene cura, sino tratamientos paliativos.

Identikit

Del griego “skleros” (duro) y “derma” (piel), el nombre de la enfermedad alude a su principal síntoma, el endurecimiento de la piel. Dedos delgados, articulaciones rígidas, manos en forma de garra, fragilidad y sequedad de la piel, son signos característicos de las personas con esclerodermia, que producen de forma desmedida colágeno, la porción más grande de proteína del tejido conectivo.

Aunque está difundida en todo el mundo, la esclerodermia es una enfermedad poco frecuente. Se estima que aparecen entre 5 y 12 casos nuevos por año por millón de habitantes. No distingue etnias, ni edades, pero es más común en adultos jóvenes y tiene marcada predilección por las mujeres: enferman tres o cuatro por cada varón. Según datos de la Asociación Argentina de Esclerodermia, en la Argentina hay aproximadamente unos 40.000 enfermos (el 0,1 por ciento de la población del país).

“En general las enfermedades con un componente autoinmunitario son más frecuentes en el género femenino y factores hormonales inciden en su exteriorización y curso clínico”, comenta el doctor Gustavo Nasswetter, jefe de Reumatología del Hospital de Clínicas, otro de los especialistas argentinos en la enfermedad.

¿Qué hay que tener en cuenta para sospechar que podría tratarse de esclerodermia? El 90% de los pacientes empieza sufriendo un trastorno circulatorio previo a la enfermedad, que se conoce como “fenómeno de Raynaud”: los dedos de las manos o de los pies, las orejas y la nariz se ponen blancos o azules, no sólo con el frío sino también al vivir situaciones de estrés.

“Hay que prestar atención a este fenómeno de vasoespasmo digital (estrechamiento de los vasos sanguíneos de los dedos). Muchos pacientes pasan años sin darle importancia, y cuando llegan al clínico o al especialista resulta que tienen por ejemplo hipertensión pulmonar severa, y de ahí es muy difícil salir”, explica Eimon.

La esclerodermia tiene dos variantes: localizada, cuando se limita a la piel, y sistémica, si compromete los órganos internos. No solo puede presentarse con manos azules, sino también con sequedad crónica en todas las mucosas, depósitos de calcio y placas moradas en la piel, achicamiento de la apertura de la boca y pérdida de las piezas dentales, caída del cabello, reflujo gástrico, cansancio y depresión.

Claves para la cura

Para la doctora Eimon, del Hospital Penna y el CEMIC, lo más importante a la hora del diagnóstico es el examen clínico del paciente: ver la extensión de piel que tiene tomada y si se sospecha de esclerodermia, ordenar un análisis de sangre para detectar factores antinucleares (FAN), un descubrimiento de los últimos 30 años.

“En el 60 ó 70 por ciento de las esclerodermias limitadas (de manos y pies), nos encontramos con el anticuerpo anticentrómero. Y en la esclerodermia difusa, que afecta también la cara, el tronco y el abdomen, identificamos el anticuerpo Scl-70, también llamado antitopoisomerasa”, explica.

¿Cómo se podría curar la enfermedad? “Si encontramos algún anticuerpo monoclonal que destruya las células que forman esos autoanticuerpos malos, se curaría la enfermedad. Nuestro premio Nobel César Milstein investigaba en anticuerpos monoclonales contra células malignas. El procedimiento sería más o menos el mismo.”

Pero hasta tanto se descubra la forma de curarla, solo hay paliativos para los síntomas, que se indican según las manifestaciones que se presentan en cada paciente.

“Está la colchicina, una droga que se usa para la gota y mejora la piel de los enfermos que tienen esclerodermia limitada. En la esclerodermia difusa, tenemos la D-penicilamina, aunque no hay consenso sobre su utilidad. Y después están las drogas quimioterápicas para destruir las células que forman los anticuerpos. Se utilizan en el caso de que corra peligro la vida del enfermo”, señala Eimon.

RECUADRO:

LAS MANOS ABIERTAS DE UNA ARTISTA

(hay foto en el sitio web de la agencia)

Nieves Bustos Cavilla (51) es artista plástica y tiene esclerodermia desde hace más de 20 años, aunque tardó cinco en saberlo.

“Las manos se me hinchaban o se me ponían azules, no solo con el frío sino también con los nervios. Vivía en una casa de dos plantas y siendo muy joven no podía subir la escalera que daba a los cuartos. Me tenían que ayudar, por el dolor en las articulaciones. Los médicos me decían que tenía reuma o artritis”, recuerda.

Hasta que un día el dentista le advirtió cuál era el origen de los síntomas. “Entonces consulté a un reumatólogo, me practicaron estudios y me confirmaron el diagnóstico. Tenía 33 años”, dice.

En septiembre de 2000, al volver de una gira por Estados Unidos y Europa, donde solía exponer sus óleos figurativos, Nieves fundó la Asociación Argentina de Esclerodermia (AADE), a la que desde entonces dedica todo su tiempo.

La Asociación (www.esclerodermia.org.ar) brinda orientación gratuita sobre servicios públicos y profesionales especializados.

“Tenemos un comité científico de lujo, con los mejores especialistas en esclerodermia, que además de idóneos son solidarios, y nos apoyan permanentemente”, comenta la presidenta.

La entidad también organiza grupos de autoayuda y reuniones con psicólogos, que aportan herramientas para lograr una buena calidad de vida.

El mensaje es que de la mano del ejercicio físico, una dieta sana, el abandono del cigarrillo, y la contención emocional, se puede convivir con la enfermedad. Así lo sintetiza Nieves: “La gente llega con ganas de suicidarse y se va con ganas de vivir”.

La AADE, además, dispone de una guardia gratuita permanente. “Ahora por ejemplo, una mamá nos llamó desesperada porque tiene a la hija de dos años internada en el Hospital Garrahan con los órganos tomados”, agrega.

Todos los años, la AADE realiza simposios gratuitos abiertos a la comunidad sobre distintos aspectos de la esclerodermia. Este año el encuentro será el 23 de octubre, en el Auditorio del Banco Ciudad, Esmeralda 360, 3° piso.

Para agosto de 2008, la Asociación también está programando un Simposio Médico, que será dictado por especialistas y estará destinado a clínicos, dermatólogos y reumatólogos de todo el país.

“Con ese simposio apuntamos a evitar la mala praxis, en particular los diagnósticos tardíos, que generan discapacidades irreversibles, como cuando se necrosan los dedos y hay que cortarlos”, señala Nieves.